p-ISSN 2083-389x   e-ISSN 2084-3127

Logo

Connexin 43 expression in the human cochlea: an immunohistochemistry study

Wei Liu, Marja Bostrom, Anders Kinnefors, Fredrik Edin, Helge Rask-Andersen

JHS 2011; 1(3): OA21-29

DOI: 10.17430/882155

Published: 2011-12-19


Background: Mutations in the gene GJA1 which encodes gap junction protein connexin 43 (Cx43) have been linked to nonsyndromic prelingual deafness in humans. The protein forms gap junction channels (GJChs), creating intercellular pathways for ions and small molecules – such as second messengers (IP3, cAMP, cGMP, and others), diverse metabolites (e.g. glucose, amino acids, glutathione, ATP) and neuroprotectant (e.g. adenosine) – to reach neighboring cells. Cx43 in glial cells of the central nervous system (CNS) and in satellite glial cells of the peripheral nociceptive sensory ganglia has been studied for its structure as well as function in signal transduction and neuron protection. Distribution of Cx43 in the human cochlea is an important unresolved issue.
Material and Methods: For the first time we analysed, using immunofluorescence and confocal immunofluorescence, the expression and distribution of Cx43 in 5 normal fresh human cochleae obtained at surgery for removal of giant posterior cranial fossa meningioma.
Results: In the lateral wall of the cochlea, Cx43 was expressed mainly in the basal cell layer of the stria vascularis and the fibrocytes of the spiral ligament. In the organ of Corti, Cx43 antibody strongly stained both inner and outer pillar cells, the covering layer cells of the basilar membrane and the supporting cells underneath outer hair cells. In the spiral ganglion, Cx43 expression was located in the satellite glial cells (SGCs) surrounding type I neurons.
Conclusion: Cx43 expression was found in human cochleae including the lateral wall, organ of Corti and spiral ganglion satellite cells. Potential roles played by GJChs built up by Cx43 in maintaining homeostasis of the cochlea and protection of neurons are speculated. 

Key words: Human cochlea; Connexin 43; immunohistochemistry; spiral ganglion; satellite glial cells.


Экспрессия коннексина 43 в улитке уха человека – иммуногистохимическое исследование

Резюме

Введение: Мутации в гене GJA1, который кодирует белок щелевого соединения коннексина 43 (Cx43), были связаны с несиндромной доречевой глухотой человека. Белок формирует канал щелевого соединения (GJCh), который составляет межклеточные проходы для ионов и маленьких молекул, таких как вторичные посредники (Инозитолтрифосфат IP3, Циклический аденозинмонофосфат (цAMФ), Циклический гуанозинмонофосфат (цГМФ) и другие), разнообразные метаболиты (например, глюкоза, аминокислоты, глутатион, аденозинтрифосфат) и нейропротектанты (например, аденозин), чтобы пройти и достигнуть соседние клетки. Cx43 в глиальных клетках центральной нервной системы (ЦНС) и в глиальных клетках-спутниках периферической нервной системы ганглия был исследован на основе его структуры, так же как и функции трансдукции сигнала и защиты нейрона. Распределение Cx43 в улитке уха человека является важной проблемой, которая должна быть исследована.
Материалы и методы: Первыми в мире мы проанализировали, используя иммунофлюоресценцию (метод флуоресцирующих антител) и конфокальную иммунофлюоресценцию, экспрессию и распределение Cx43 в пяти нормальных новых человеческих улитках, полученных во время операции удаления гигантской менингиомы задней части черепа.
Результаты: В боковой стенке улитки уха Cx43 был выражен, главным образом, в нижнем клеточном слое полоски нефрита васкулярного и фиброцитов спиральной связки. В органе Корти, антитело Cx43 сильно закрасило внутренние и внешние клетки столба, покрывая слой клеток основной мембраны и клетки поддержки под внешними волосковыми клетками. В спиральном нервном ганглиеме экспрессия Cx43 была расположена в глиальных клетках-спутниках, окружающих нейроны первого типа.
Итоги: Экспрессия Cx43 была найдена в улитке уха человека включая боковую стенку, орган Корти и спиральные клетки-спутники нервного узла. Особое вниманеи заслуживают потенциальные роли, которые играли GJCh, созданные Cx43 для поддержания гомеостаза улитки уха и защиты нейронов.
Ключевые слова: Улитка уха человека; Коннексин 43; Иммуногистохимическое исследование; спиральный нервный узел; глиальные клетки-спутники.


Expresión de Connexin 43 en cóclea humana - un estudio inmunohistoquímico.

Extracto

Las mutaciones en el gene GJA1 que codifica el connexin 43 de proteínas de unión de hueco (Cx43) han sido unidas a la sordera prelingual no sindrómica del humano. La proteína forma el canal de unión de hueco (GJCh) que constituye caminos intercelulares para iones y pequeñas moléculas, como segundos mensajeros (IP3, CAMPO, cGMP, y otros), metabolites diversos (por ejemplo, glucosa, aminoácidos, glutatión, ATP) y neuroprotector (por ejemplo, adenosina) para pasar y alcanzar células en las células vecinas. Cx43 en células gliales en el sistema nervioso central (SNC) y en las células satélite gliales del ganglia sensorial nociceptivo periférico ha sido estudiado en su estructura así como en su función en transducción de señal y protección de neurona. La distribución de Cx43 en la cóclea humana es el problema importante que debería ser estudiada.
Material y métodos: Por primera vez por todo el mundo analizamos, usando inmunofluorescencia y inmunofluorescencia confocal, la expresión y la distribución de Cx43 en cinco cocleas humanos frescos normales obtenidos en una cirugia del retiro de las meningiomas de la gigantesca fosa craneal posterior.
Resutls: En la pared lateral de la cóclea, Cx43 fue expresado principalmente en la capa de célula básica de la estría vascular y los fibrocitos del ligamento espiral. En el órgano de Corti, anticuerpo de Cx43 fuertemente mancharon células de pilar tanto interiores como externas, cubriendo la capa de células de la membrana basilar y las células de apoyo debajo de células de pelo externas. En el ganglio espiral, la expresión de Cx43 estaba localizada en las células satélite gliales (CSGs) circundantes a los neuronas de tipo I.
La expresión de conclusion: Cx43 fue encontrada en la cóclea humana incluso pared lateral, órgano de Corti y células satélite de ganglio espiral. Son especulados los papeles potenciales desempeñados por GJChs aumentado por Cx43 en el mantenimiento de homeostasis de la cóclea y la protección de las neuronas.
Palabras claves: Cóclea de humano, Connexin 43; estudio inmunohistoquímico; ganglio espiral; células satélite gliales.

Keywords: Human cochlea; , Connexin 43;, immunohistochemistry; , spiral ganglion;



Back